整形外科解读:99-19 唇腭裂:胚胎学、原则、及治疗2-1

丁香叶 2020-12-01 16:21:15

唇腭裂是最常见的先天性颅面畸形。成功的治疗需要技术技能、异常解剖学知识和三维面部美学的欣赏。唇腭裂治疗需要多学科的团队协作。整形外科医生通过自我检查、对结果的评价和大量的想象,继续推进腭裂护理。


胚胎


发育生物学


对头颈部胚胎学的了解有助于欣赏唇裂和腭裂表型的广泛范围。 人类胚胎的颅部早期发育,三个胚层(外胚层,中胚层和内胚层)在妊娠第三周的起始至中间形成。 外胚层产生皮肤和神经系统,分化始于20天。 神经折叠顶部的外胚层衍生成分之间的相互作用产生了神经嵴细胞(NCC)的独特细胞群。 NCC具有独特的保持多能性的能力,尽管它们具有单一的胚层起源。 NCC在胚层和中胚层之间的切割平面上迁移,以在其最终目的地分化为结缔组织,肌肉,神经或内皮组织以及色素细胞。

NCCS迁移腹尾从波峰接触咽内胚层和中胚层包围六主动脉弓的核心。这导致了一系列的间质肿胀,称为鳃弓在第四周。六对鳃弓大小从颅到尾逐渐减小。虽然第一大拱,下颌骨弓,主要负责解剖,包括唇腭裂的发展,第四拱负责咽缩肌、腭帆提肌、舌肌的肌肉和,这与腭裂相关的问题和治疗中发挥作用。每个鳃弓与相关的肌肉一起产生神经。这种肌肉-神经关系维持在分化结构功能交互作用的程度上。虽然腭帆张肌和腭帆提肌的工作密切配合,在成熟的正常腭和病理系通过腭裂张量的肌腱腱膜,他们保留自己的独特的基于他们的胚胎来源的神经支配。腭帆提肌,为第四拱出的肌肉,是由第四个神经弓衍生喉上分支迷走神经(颅神经X)。第四弓舌肌和咽缩肌源具有相似的神经支配。腭帆张肌的孤独,作为第一拱的衍生物,是内在活性的三叉神经(颅神经V)。

发展中的前脑的第一鳃弓和腹膜间叶发育于造成面部,口腔,颈部,喉部,咽部和鼻腔的三个突出部位(图19.1)。第一个睫状沟有助于成对的上颌和下颌突出,其融合形成原始口腔或口腔的侧向和尾部组成部分。由间质腹膜扩散到前脑形成的中心过程产生了前额叶突出(FNP),其形成了口腔的颅骨部分。重要的是要注意,FNP及其衍生物不是由麸质拱形成,而是起源于腹侧到鳃弓的不同的间质。这五个面部突出物(两个配对和一个未配对)由外部凹槽分开,但所有五个的间充质是连续的,使得间隙细胞周围的不受阻碍的迁移可发生在口腔周围。这五个突出之间的协调融合和沟通对于正常的唇腭发育至关重要。

人脸发生在第4至第10周之间(图19.1B-H)。 在第四周结束时,鼻基板发展为FNP下外侧方面表面外胚层的双侧增厚(图19.1C)。 随着胎盘升高,内侧和外侧鼻部突起在凹陷的中央鼻窝周围发育。 从第一个拱的上颌突出的内侧迁移影响鼻突出的内侧移动,使得当它们融合在一起时,气管孔不再与鼻孔连续,产生鼻 - 口分离(图19.1G)。

内侧鼻突起形成上腹,丘头丘的上唇,鼻尖和隔膜的弓形区域,以及前牙膜回到尖锐的孔。 外侧鼻突起形成鼻腔。 上颌骨前缘形成通常与从内侧鼻突出现的中耳融合的侧唇元素。 外侧唇部元素(上颌突起)与中耳融合的失败(来自FNP的内侧鼻突出)导致单侧唇裂。 如果两个上颌突起不能融合,就会产生双唇裂口。 一个不融合的上颌突出的内侧板元素的增长(前唇、颌骨,和间隔)是不平衡的,从而导致在腭裂患者看到中央突起。

上腭的形成也是FNP与上颌突起之间相互作用的结果。 FNP的两个内侧鼻突起合并形成中间性过程,其发展为原发性腭裂,而来自上颌骨前体的外侧腭突形成第二腭(图19.2)。在第八周,外侧腭部过程在几小时内从其初始垂直方向变为水平。发育中的下颚同步突出,允许舌下降,留下腭部融合的空间。融合发生在轴向和矢状面,中位腭过程和两个外侧腭过程融合形成腭,鼻隔膜从FNP下降到融合并分离两个鼻腔(图19.2C-F )。融合涉及到在表达“程序性细胞死亡”的过程中的主要上皮边缘的局灶性变性。一旦融合,原发性腭裂和前中继腭裂的间质骨化成硬腭,而后二级腭形成肌肉以产生动态软腭。


图19.1.  插图的人类发展的渐进阶段。 从28天(A)到10周(G)的孕龄,分为前额叶(紫色),上颌(橙色)和下颌(蓝色)突出部分融合。

当FNP和上颌突起之间存在正常的融合,形成正常的唇和肺泡,但是在相对的上颌突起的外侧腭突之间缺乏融合,发生第二腭裂的隔离裂缝。 然而,如果上颌突起适当融合,产生正常的次生颚,但是FNP和上颌突起不融合,则会发生主瓣的裂口和裂缝。 在这两种病理情况下,融合模式的多样性导致本章后面所述的大量唇腭裂组合。


流行病学和病因学


在唇裂和腭裂人群中,最常见的诊断是唇裂和腭裂(46%),其次是分离的腭裂(33%)和分离的唇裂(21%)。 大多数双侧唇裂(86%)和单侧唇裂(68%)与腭裂有关。 单侧腭裂是双侧腭裂的9倍,左侧频率比右侧频发两倍。 男性在唇裂和腭裂人群中占主导地位,而孤立性腭裂在女性中更常见。 在高加索人群中,有或没有腭裂的唇裂发生在大约1 000个活产中。 这些实体在亚洲人口中是两倍,大约是非洲裔美国人的一半。 这种种族异质性对于孤立性腭裂并没有观察到,其总体发病率为0.5 / 1,000活产。

两种环境致畸因素和遗传因素都涉及唇裂和腭裂的发生。 子宫内接触抗惊厥苯妥英与唇裂的发生率增加10倍。 怀孕期间的产妇吸烟使唇裂的发生率翻倍。 其他致畸剂,如酒精,抗惊厥药和视黄酸,与包括唇裂和腭裂的畸形模式相关,但与孤立性腭裂无直接关系。

遗传异常可导致综合征,包括受影响的发育场中主要或次要腭裂的综合征。 超过40%的孤立性腭裂是畸形综合征的一部分,而唇裂和腭裂病例少于15%。 与唇裂和腭裂相关的最常见的综合征是van der Woude综合征,伴有或不伴有下唇凹陷或盲窦。 染色体22q的微缺失导致velo-cardiofacial,DiGeorge或conotruncal异常综合征是与孤立性腭裂有关的最常见的诊断。 虽然有非确定性唇裂和/或腭的认可遗传成分,但似乎是多因素的。 其他最近的研究中,Marazita等人对13个基因组扫描进行了Meta分析。 在16个染色体区域上发现多个裂口唇/腭基因。


图 19.2.  A.在第六周结束时,胚胎头部矢状面的示意图显示中值腭部过程或主要腭裂。 B,D,F和H.从第6至第12周的嘴顶图示说明腭的发育。 (D)和(F)中的虚线表示腭部前体的融合位点。 箭头表示外侧腭突的内侧和后侧生长。 C,E和G.头部正面部分的图示说明外侧腭部处理与鼻中隔的融合以及鼻腔和口腔的分离。

患有非特异性腭裂的儿童的家长或家族史,总是询问子宫妊娠发生腭裂的风险。 风险取决于先证者是单独有唇裂(CL),唇裂腭裂(CLP)还是单纯腭裂(CP)。 如果家庭有一名受影响的儿童或父母与中电,下一次怀孕的儿童的CLP风险为4%。 如果以前的两个孩子都有CLP,风险就会增加到9%,如果一个父母和一个孩子以前受到影响,那么以后的婚姻对孩子的风险就是17%。 对于有CP儿童的家庭,对于以后怀孕的儿童,CP的风险为2%,如果一个家长有CP,则为6%,如果一个父母和以前的一个孩子患有CP,则为15%。


原则


手术评估与分类


新生儿有腭裂,在生命的头几个星期,理想地由腭裂评估。通过产前成像检测到的裂缝越来越多,可以早日准备家庭并介绍治疗计划。唇裂和/或腭裂的患者不是同质的组。如上所述,它们可以分为CL,CP和CLP;然而,手术治疗计划需要更复杂的分类方案。裂口唇畸形通常分为单侧或双侧,然后根据前面描述的胚胎融合模式细分为完全,不完全或微缩。腭裂畸形的宽度和牙槽弓塌陷的程度也是手术计划的一部分,因为这些直接关系到鼻部畸形的程度和修复的张力和困难。相关的鼻畸形类似地分为轻度,中度或重度。轻度鼻畸形的特点是与正常鼻翼轮廓鼻翼侧向位移、最小的鼻小柱缩短,与正常的圆顶投影。中度鼻畸形有外侧及后侧、鼻翼、鼻小柱不足位移,并与穹窿间空间轻度分离的穹顶。严重的鼻畸形具有下部侧向软骨的完全塌陷并且严重缺血性高度的突出的间隙,具有显著的腹部分离。严重的鼻畸形通常与鼻翼边缘有相反的弯曲。鼻畸形继发于软骨下层软骨的三维扭曲,有些软骨被称为“倾斜的三脚架”,它不是由软骨本身的发育不全或缺陷造成的。

如果存在腭裂,则手术分为单侧,双侧或粘膜下。 粘膜下裂是由软腭的上皮融合造成的,但缺乏胚胎部分描述的程序性间充质融合。 注意到裂缝的宽度会影响闭合的难度。

虽然大多数外科医生在患者的初始评估期间使用裂缝畸形的描述性分类,但其他分类系统通常用于结果研究和记录保存。 Kernahan和Stark的“剥离的Y”字母分类方案及其修改继续用于许多裂缝中心。它识别在尖锐孔上的原发性(唇和牙槽)和中继性的胚胎分裂。克里恩斯提出了一个回文缩写组织的裂口畸形。首字母缩略词LAHSHAL表示从左至右按惯例从嘴唇(L),牙槽骨(A),硬(H)和软(S)口唇的双侧解剖结构。小写字母表示结构的不完整的裂缝;一个时期表示没有裂缝。具有完全单侧腭裂的双侧唇裂,唇部和肺泡在一侧不完全裂开,将表示为LAHSal。该系统目前用于美国腭裂和颅面协会(ACPA)的结果登记。

微型唇裂。 微形裂缝(图19.3A)的特征在于犁沟或疤痕超过唇部的垂直长度,朱红色凹口,白色辊中的缺陷和不同程度的垂直唇部短路。 鼻腔畸形可能存在,并且有时比唇缘相关的畸形更广泛。 手术通常被指出,但谨慎接近以避免手术畸形比先天性缺损更差。 如果眼轮匝括约肌分离破裂,可以通过口内途径进行修复。

单侧不完全性唇裂。 单侧不完全唇裂(图19.3b)的特点是通过改变唇的垂直分离度,但它们都有共同的一个完整的鼻梁。他们通常需要相同的手术技术作为一个完整的唇为了修复背后的肌肉错位,与鼻中隔,鼻翼基底相关的失真,和嘴唇。如果鼻梁的皮肤是正常的,和鼻内层里完好,一对不完全性的挑战是提高鼻内层里从底层的牙槽突裂让鼻翼复位而防止鼻唇瘘。作为全裂,以解决相关的鼻中隔畸形是在原唇裂修复时间的最佳时间。

单侧完全性唇裂。 单侧完全腭裂(图19.3c)的特点是嘴唇破裂,鼻堤,牙槽(完全腭裂)。由于没有皮桥连接鼻翼的鼻子下外侧软骨的踏板,对手拉口轮匝肌的结果在一个更严重的鼻畸形比不完全唇裂看到。鼻翼基底移位下后,鼻翼同侧下鼻软骨被拉长,自然轮廓变形,鼻中隔移位至非裂鼻孔,鼻尖支撑塌陷。评价单侧完全唇的较小和较大的齿槽段位置的关键因素,对侧唇元素的垂直高度,以及相关的鼻畸形程度。齿槽(上颌)段呈四个位置之一:(a)狭窄-无塌陷;(b)狭窄-塌陷;(c)宽-无塌陷;(d)宽-塌陷。“宽”是由位于所需的鼻翼基部外侧的齿槽位置决定的(即唇闭合,鼻翼基部位于牙槽内侧,从而位于裂孔内)。“塌陷”是指上颌侧段腭部移位,由内侧、非裂牙弓的弓状结构所决定。

以小型鼻畸形为特征的“狭窄无塌陷”的裂口可以用预先手术胶带进行治疗,以防止在初次鼻尖成形术进行初次裂口修复之前,通过生长和进食来扩大腭裂。特征在于“窄塌陷”或“宽塌陷”的裂口可以受益于术前模制以在手术时产生期望的弓形,槽接触和鼻解剖结构。必须由腭裂队的牙科成员仔细评估以“大崩溃”或“广泛不崩溃”为特征的裂孔。如果他们觉得这些病例在弓形间质中不足,则使用外科矫形外科矫形器矫正穹窿部分,而不是关闭腭裂,因为这将导致收缩或可能锁定在拱中。外部胶带可用于校正维护的拱形表面上的鼻翼基底位置。使用预先矫形外科手术或侵蚀性手术前胶带已经消除了对唇部附着手术的需要。原发性唇修复时平衡拱形配置的主要益处是减少唇修复时的张力。次要的好处就是减少差异。

双侧完全性唇裂。 一双侧完全性最明显的方面是突出的颌骨(图19.3d)。由于侧腭突前上颌骨缺乏联系,前颌骨没有被“遏制”对准在胚胎发育过程中,侧弓凹陷中。在出生的时候,前上颌骨突出在犁骨干。无节制的增长在前颌骨缝结果在前颌骨的突起,有无节段旋转角度。正如前额叶不被腭侧腭突搁置一样,外侧腭架不能通过附着于前驱动器。没有插入前保持牙弓宽度,侧腭突向中线的崩溃。这种破坏形态的严重程度各不相同,除非修复之前进行矫正,否则将决定修复的张力、所需的解剖程度以及最终的美学效果。术前矫治来实现这个矫正手术前。


图 19.3.  唇裂畸形的临床表现。 A.微形唇裂。 B.单侧不完全唇裂。 C.单侧完全唇裂。 D.双侧完整唇裂。 E.双侧不完全裂口唇。 F.混合不完全和完整的双侧唇裂。


图 19.3.  (继续)

前鼻窦在双侧唇裂畸形中形成不良或不存在,导致中隔软骨底部和内侧嵴的足底塌陷的后凸区域。下侧软骨的板在后侧和侧向位移,这又拉动了内侧和外侧裂缝的正常交界处(膝),导致宽而扁平的鼻尖。内侧壁板底的衰退以及穹顶和缺损皮肤的侧向产生了典型的“缺血性”畸形。通常有助于唇部的淋巴柱之间的皮肤的前额叶过程的最前和下程度形成一个宽的,短的盘,称为脱垂,其似乎直接从鼻尖皮肤悬垂。在常规技术中,从上腹部到鼻尖的下端的线性距离不足以重建中心上唇和圆锥体长度。这种垂直限制的组织用于以不相等的菌毛长度和尖端投影为代价产生中心唇形元素。鼻槽成型的一个主要好处(NAM)能够延长的鼻小柱皮肤和唇手术前,创造足够的皮肤来重建中心唇长而不影响鼻尖投影。

不完全性双侧唇裂。 偶尔,双侧唇腭裂是完全具有接近正常的鼻子,通常位于前上颌骨、皮桥横跨一个或两个鼻底、和裂累及唇(图19.3e)。在这种情况下,一个旋转推进法、三角瓣法或类似于单边修复,既可在一级或二级操作。在两阶段修理中,首先关闭一侧,允许愈合,然后另一方在短时间内修复。对称性很难用分阶段的方法来实现,我们更喜欢在本章后面描述的采用双边直线技术的单级过程。一个完整的腭裂患者在一边和其他目前外科手术的挑战不完全腭裂(图19.3f)。单侧完全唇裂的鼻畸形不对称,双侧唇裂的唇组织较少。如果双方在鼻小柱高度是有差异的,我们将考虑一个旋转推进修复完整的侧鼻小柱长度增加和残缺的一面直线闭合。


唇腭裂


初级腭包括唇、牙槽和前腭至门齿孔。次生腭由硬软腭从切牙孔回悬雍垂。腭裂的存在会带来进食困难、对语言发展的担忧以及面部发育受损的可能性。原发性腭裂的宽度和塌陷程度通常在继发性腭裂的存在下增加。家庭咨询对手术操作的数目增加,将如果腭裂提出要求:原发腭裂修复内侧腭;可能对腭咽肌悬吊辅助手术,如括约肌成形术或咽瓣;和可能的组合正颌外科在骨骼成熟度。腭裂患者软腭肌肉的异常附着改变了咽鼓管咽引流的张力,增加了耳部感染的发生率。鼓膜切开置管置管进行的大多数婴儿在两唇腭裂修复时,修复或防止听力异常的发展。


腭裂


与单纯腭裂婴儿仔细检查Pierre Robin序列的表现(小颌、舌后坠导致气道阻塞)。在Pierre Robin序列的腭裂的原因被认为是侧腭机械阻塞过程,它们从垂直到水平方向腭融合过程中,并没有因为失败的融合过程中学到“细胞程序性死亡。”小颌畸形与舌后坠引起梗阻,导致特征宽的“马蹄”腭裂。由于相关的发现是由一个“多米诺效应”开始与小颌畸形引起的,而不是一个共同的病因,条件是一个序列而不是综合征。如果存在Pierre Robin序列,大多数病例可以用定位和抗返流药物治疗。在严重的情况下,治疗可能包括鼻咽气道保护,管饲喂养,和呼吸监测。Pierre Robin患者中有一小部分需要手术治疗,如舌-唇粘连、下颌骨撑开延长或气管造口术。由于气道问题,修复可能会推迟几个月在Pierre Robin患者腭裂关闭相比。


粘膜下腭裂


粘膜下腭裂传统上由畸形组成的三角形定义:一个悬雍垂裂,在一个缺口后硬腭的鼻后棘情况下产生的,和小血管舒张导致透明透明的帆。粘膜下间隙有很大的不同,但是,与肌肉分离可以在一个悬雍垂裂发生的情况下。黏膜下腭裂患者的主要症状是无症状。约15%的病人会出现腭咽闭合不全(VPI)。VPI与腭长度短,有限的流动性,和易性的口感。由于大多数粘膜下腭裂患者仍无症状,建议在术前充分评估,尤其是在3岁以后进行非手术治疗。


治疗


多学科保健


出生于唇裂和腭裂的个体需要来自多个专业的协调护理以优化治疗结果。国家标准是一个多学科的研究中心,致力于从出生到成年治疗腭裂相关问题。一个腭裂小组的典型成员包括听力学家,牙医,遗传学家,护士,营养学家/营养师,口腔外科医生,正牙医生,耳鼻喉科医师,儿科医师,整形外科医生,心理学家,社会工作者和言语病理学家(表19.1)。 通过在医疗,身体和心理上准备婴儿和家庭,在生命的头几个月的细心的团队护理将增加主要手术的成功。

重点是协调专科专家以最大限度地减少在优化受益方面所进行的手术次数。


术前矫治


术前骨科的目标是调整腭裂解剖结构,使外科手术最小化,并优化结果。 最常见和经过时间考验的外科矫形外科手术之一是在初次裂口修复时间的第一个月内是早期和持续的唇带。 由于婴儿软组织的变形能力,这种逐渐的力可导致裂缝宽度逐渐减小。

更精细的矫形装置涉及器械,无论是主动的还是被动的。 通常,有源器具使用丙烯酸板和受控力,有时是从口腔外牵引(帽带)将上颌骨槽段移动到近似。 最著名的有源器具之一是拉萨姆使用的引脚保留品种,其设计用于向单侧腭裂上颌骨较小的后部部分施加向前的力。 它由两片上颌夹板组成,覆盖在腭骨架上并由短内侧针保持。 可以移动连接两个部件的膨胀螺丝来调整外侧腭段的宽度。 使用正畸弹性链缩回前驱体。 通过调整这些独立的控制措施,在初次修复之前,将前驱物质恢复到拱顶的正确位置。 拉马姆装置需要外科手术来引入和移除它。

被动器具一般由坚硬的外壳和柔软的丙烯酸树脂制成的肺槽铸模板组成。通过逐渐改变丙烯酸板的组织表面,通过牙槽骨生长的方向,将牙槽段轻轻地塑成所需的形状和位置。这种装置允许被动的成型动作继续生长,不允许颊段的内侧移动。一旦节段处于适当位置,就可以进行早期唇修复和骨移植。这种被动模塑方法已经发展成为NAM的现代技术。

鼻翼鼻小柱。 NAM的目标不仅是通过被动的亚克力板成型减少牙槽嵴裂宽度也尽量减少相关的鼻畸形。其原理是,新生儿软骨的高度可塑性和缺乏弹性是由高透明质酸(一种蛋白多糖细胞间基质的一种成分)引起的,这是由于雌激素水平过高而导致的。在出生后的最初2到3个月内,通过持续的温和外力作用,可以产生活跃的软组织和软骨形成。这种现象是由松尾和希罗斯用于治疗鼻畸形患者的一个完整的鼻底单侧唇裂,后来由格雷森和切割成当前强大的临床工具,适用于所有形式的多点。
                                
表 19.1  
唇腭裂的手术治疗年龄                       


NAM的技术在出生后不久就开始,使用丙烯酸托盘中的弹性体材料造成口腔内裂缝的印象。常规的成型板是由清澈透明树脂构成的上颌研究模型。成型板适用于口腔和牙槽过程,并通过使用从外部施加到脸颊上的外科手术胶带和从出口水平唇唇裂口的口腔板延伸而固定(图19.4)。模制板每周修改一次以逐渐近似牙槽骨段。这是通过从希望牙槽骨生长的区域中选择性地除去丙烯酸来实现的(“消极雕刻”)。同时,添加柔软的义齿内层以将器具排放在要从其中移动的骨骼的区域中。从成型板的内壁顺序添加和选择性去除材料的最终目标是对准槽段并实现槽间隙的闭合。通过将器具充分地支撑在腭组织上并通过在临床访视之间粘贴左唇和右唇部分来加强成型板的有效性。一旦肺泡裂隙为5mm以下,NAM的鼻腔变化可以通过使用从丙烯酸口腔成型板的唇前庭凸缘上升的鼻支架来实现。通过逐渐修改鼻支架的形状和位置,仔细地模制鼻孔和唇边缘的形状。成功的NAM结果将导致受影响的向前弯曲到正常位置,通过术前“捏合试验”(图19.4)。这个结果将大大减少在手术时产生边缘对称性所需的解剖。对于双侧唇裂畸形,鼻支架是双侧的,具有连接桥,其在角度处产生支点。通过使用垂直带从腹膜皮肤到模制板,该支撑体在该支点上延长,同时通过鼻支架的相对向上的拉力延长腔。这种垂直伸展对于创建足够的皮肤长度至关重要,以重建上唇并在初次双侧唇裂修复时创建一个小柱。

医源性畸形可能无意中由NAM从业者创造。 在造型过程中与外科医生的密切沟通对于微型化这一风险至关重要。 更常见的NAM畸形包括由于在胶带期间该区域的过度拉伸导致的Cupid弓解剖结构的消除,外侧唇元素从该皮肤上的下矢量带的过度延长以及从该皮肤上的“大鼻孔”畸形 在前鼻翼和鼻小柱基底之间的间隙已经适当缩小之前的鼻翼缘的过度升高。


术前矫治面部生长的影响。


关于婴幼儿外科骨科的最有争议的问题之一是对上颌骨生长的可能的负面影响。罗斯在多中心研究中表明,使用或不使用外科手术的腭裂患者的面部生长没有差异。另一方面,罗伯逊在一名外科医生进行的为期10年的随访研究中表明,用这种技术治疗的患者,在对照受试者中,实现了更好的面部生长。在另一项长期的单一外科医生研究中,Lee等表明9岁至13岁的患者以前曾接受手术前NAM和原发性手术治疗(GPP)的患者,未发生上呼吸道生长。相比之下,Berkowitz公开批评了Latham和Millard的术前Latham型骨科,骨膜成形术和唇部粘连技术。与没有GPP的没有外科手术相比,手术后3,6,9和12岁时,他报道了前,后交叉的发生率较高。 Millard回顾了这一相同的临床数据库,并报道了POPLA组前列腺发生率较高,但颊交叉的发生率较低。他指出,这两组人不同的正畸医师使用不同的正畸治疗方案,这可能对结果产生混杂的影响。所有这些研究中使用的矫形外科技术的变异性排除了如何解决这一争议的全球性结论。


图 19.4.  鼻侧壁成形(NAM)单侧腭裂畸形。 A.单侧在新生儿左侧完全腭裂和腭裂。 B.婴儿穿鼻孔扩张鼻腔成型板。 口中看到的突出的按钮用于通过胶带和弹性将板固定在病人的脸颊上。 直到牙槽裂隙小于5毫米宽才能将鼻延伸部分加入成型板,以避免鼻孔过度伸展。 C.同一名患者术后NAM术后的结果。 牙槽骨段和前牙相对齐,裂口侧锥体延长,喙基部处于更对称的位置,裂隙缘呈弯曲状。 D.用鼻腔解剖术治疗原发性唇修复的手术后结果。 E.鼻孔出现3年。 尽管腭裂侧面凸缘高度略有下降,但仍保持可接受的对称性。


原发性单侧唇裂修复术


已经描述了许多用于修复唇裂畸形的方法。 世界不同地区仍然采用各种技术,通常可以通过疤痕模式来识别。 所有的修复通常是使用侧唇瓣填补内侧缺损,重点是矫正内侧唇元素的相对短度。 例如,LeMesurier修复涉及侧向四边形瓣,而Tennison修复和Rose-Thompson修复采用侧向三角形瓣。 这两种技术将皮瓣引入内侧唇的下半部分,而Trauner和Millard技术在上半部分引入了侧瓣。 目前北美的技术主要集中在兰德尔 - 丹尼森(Randall-Tennison)的三角瓣技术的变化,或者是米拉德的旋转技术。

在既定和经验丰富的裂缝之间,理想的时间安排和修理技术也没有达成一致。 这强调了一个以上的治疗计划是可以接受的,可以通过不同的哲学实现可比的成果。 成功的方法有一个共同之处,就是了解腭裂异常解剖学变化的外科医生,对各种技术的细节和限制感到舒适,并且能够组合这两种质量以达到最佳手术效果。


图 19.4.  (继续)

作者对Mohler所描述的技术进行了修改,Mohler反过来是基于Millard的技术。 与传统的米拉德技术相比,这种技术最大限度地减少了基础皮肤侵入,并将背部切割用于将内侧唇缘元素旋转到锥体基部而不是上唇。 通过这些修改,上唇瘢痕平行于对侧中脑,而不是弯曲穿过腹腔。 本节的其余部分重点介绍作者使用的修改的Mohler技术。

时间和治疗计划。 只要有可能,所有完全的单侧唇裂在相关的机构进行术前NAM。 在出生后的第一周或第二周内进行外科正畸治疗,最初6周内发生最大反应。 当病人大约12周龄时,主要的唇修复,此时也完成了前鼻窦鼻和鼻部鼻成形术的闭合。 如果牙槽骨段相互对准并相距2mm,则在手术时该家庭提供GPP。 骨移植不早期关闭牙槽。 如果存在崩溃或差距太大,GPP将被推迟。

矫正单侧腭裂的鼻畸形与早期前隔期重新定位相结合。 我们认为,重要的是在生长阶段尽量减少鼻子的次要手术,以减少疤痕,并优化青春期或其后的正式开放性鼻整形术的最终结果。

麻醉。 全身麻醉用于唇修复的所有阶段。 一个直的袖口气管插管由外科医生贴在下巴上,以避免下唇变形和改变标志。 眼睛受到护罩的保护,并插入喉咙。 在标记和切口标记之后,将0.5%利多卡因和0.25%布比卡因与1:200,000肾上腺素的相同混合物注射到唇裂的计划解剖平面,在腭裂上颌骨的上骨膜平面中, 皮肤和软骨计划的鼻腔解剖。 使用最小体积的液体进行准确的注射使止血最大化,便于解剖。 使用布比卡因的眶下神经阻滞来最小化手术后止痛剂的早期需要。

手术技术作者使用的修改后的Mohler旋转提前修复的标记如图19.5所示。红色的点是用25G针浸在龙胆紫色墨水中,以便在操作过程中保存。Cupid蝴蝶结在内侧唇段上的深度标记为点1,点2是在不裂缝侧的Cupid弓的高度处的白色卷轴,点3在裂缝侧等距离。理想情况下,每个点之间的距离应该是大约2.5毫米,最后的Cupid弓的宽度为5毫米;然而,这可以根据患者的解剖结构进行调整。第4点是通过一些考虑来选择的,其中最不重要的是在非裂缝侧匹配从连接到Cupid弓的距离的传统技术。相反,通过匹配朱红色和白色卷厚度,或者外侧唇段的大部分与Cupid弓顶部的中间部位的边缘匹配。这一点应该尽可能接近于与从长度等于非裂缝侧的垂直唇缘高度(从第4点到第5点的高度相等)的从阿拉尔基线绘制的线的弧线相交的白卷上的点当侧唇完全拉直而没有过度牵引时,从点6到点2。将近似于内侧段以重建鼻侧脊的侧唇部分的垂直突起来自第4点,垂直于白辊交叉,然后在鼻梁处朝向7点急剧弯曲。由点4,5和7形成的三角形是等腰,从点4到点7的高度等于从点4到点5的高度。重要的是,这个等腰三角形的底线(线5-7)不是违反了鼻梁。通过肌肉畸形将鼻孔鼻翼基部多少拉到上唇上。作为一个顺序,如果第5-7行放置在该区域形成的可见褶皱中,一旦肌肉被释放和修复,切口将落入鼻孔底部,从而消除部分中发现的自然丰满的基部。一个好的经验法则是使线5-7使其与第4和第7点之间发现的朱红色边界垂直。尽管切口的下斜面看起来不直观,一旦侧唇进入位置, 5-7线将变得水平,并且保留鼻翼基部下的丰满度。

使用这两个准则可以在大多数唇裂上选择第4点。 然而,在一些情况下,侧唇元素是垂直不足的,导致点4太横向移位(太接近连合处)以实现最小的张力修复。 在这些情况下,可以增加从点4到点7的横向垂直切口的弧度,以延长两点之间的过程。 另一种选择虽然很少需要,但是将C-C翼片下的中间唇形元素的2毫米三角形瓣片从第4点(图19.5中未示出)转回。

在标记过程中要注意标记干湿红唇边界以及白卷和朱红色边界。 内侧唇部元素中的干燥朱红色通常在接近裂缝时高度减小,小于对置侧唇元素上的干燥朱红色。 来自侧唇元素的干红唇的小三角形具有等于缺陷的高度,并被插入到内唇元素的湿 - 干接合处的背切中。 如果没有以这种方式解决干燥的朱红色缺乏症,患者会因为老化而从暴露的湿红唇中脱出中心唇干和痂皮。


图 19.5.  单侧唇裂修复。 A.单侧完全初级唇裂修复的标记。 M,内侧粘膜瓣; L,外侧粘膜瓣; C,中央皮瓣。 紫色线标记计划切口。 如图19.6所示,如果要使用L瓣,则虚线浅蓝色线标记鼻内侧壁释放。 如果不需要L瓣,点缀的绿色线标记要使用的后侧向鼻壁释放。 详情请见文字。 B.具有单侧唇裂和腭裂的患者的内窥镜视图,显示湿干燥的朱红色标记和口腔内标记以在口腔粘膜闭合期间对准唇缘。

对于内侧唇段切口,选择点8作为C瓣的背切位置。与传统的米拉德修复不同,这一点位于鼻小柱上约1毫米,沿锥体宽度位于非裂缝侧的三分之三。这使得背部切口疤痕是隐藏在鼻小柱的基部,而不是在上唇。它还产生了一个垂直的疤痕,其反映了非高度的浸润脊,并且不会侵犯腹腔。从第3点到第8点的切口是中间唇段的垂直上切口,并且限定了C瓣的非裂缝边界。与传统的米拉德修复不同,这种切口只有轻微的内侧弯曲,以便创建一个垂直的上颌。曲率可以根据非劈裂脊的曲率进行调整。 C瓣翼的裂口边缘(从第3点向上伸入鼻子)与内侧唇皮肤和口腔粘膜的交界处相平行。重要的是不要在C瓣中包含任何粘膜,因为它会旋转到小柱的底部,以在向内旋转内侧唇段之后填充皮肤缺陷。从点3的这个下切口沿着口腔和鼻粘膜之间的自然分界延伸到鼻子中,以产生将用于修复鼻底回到切牙孔并防止鼻唇瘘的小间隔粘膜瓣。

白卷上的第3和第4点用针和墨纹,以便在修复结束时进行对齐。作者发现,当使用两个标记来识别这些点中的每一个点时,在朱红色边界对齐的可能性较小。一个标记放置在白卷的高度上,一个位于白卷的顶部。纹身的其他区域包括:(1)裂口两边的湿干红唇接合处,因为这在手术肿胀期间消失; (2)从第5和6点标记为等距离的鼻孔内的10和11点,使得这两个点在已经达到的适当旋转后将是对称的;和(3)位于湿粘膜上的唇部内的点12和13(未示出),与湿 - 干交界处等距,点12直接位于唇部的下表面上的点3处,点13在下这些后面的标记有助于缝合时对称的口腔内闭合,并允许从点3和4的两个红色唇缘的肌肉到这两个内部粘膜点的对称度全厚度切割。

然后如上所述将唇部渗透利多卡因和肾上腺素(参见麻醉)。在用微型刀完成皮肤切口之后,内侧和外侧部分的红色唇部部分被切割成相当的丰满度, 11叶片分别用于在3和12和4和13点之间切割轮状的红唇粘膜和边缘部分。识别和烧灼上唇动脉。 L瓣的前边缘由点4至7的切口标记。L瓣的后边缘从13点开始并平行于切口4-7,直到其进入腭架水平面的鼻子,遵循鼻腔和口腔粘膜之间的自然分界。这种粘膜切口尽可能远地延伸。在这一点上,决定是否需要L瓣来扩张侧鼻壁。在大多数腭裂中,可以避免L瓣,以避免任何前鼻内切口或瓣翼。外侧鼻壁粘膜可能会被破坏为一个亚骨膜上部的皮瓣,该皮瓣在鼻子后方垂直向后延伸(点9,图19.5),在梨形边缘后面(图19.5中的绿色虚线) 。以这种方式,需要通过打开鼻内的背切来提升移位的基部前部和上部的侧向鼻壁运动,留下暴露的外侧鼻壁骨再粘膜。然而,在严重的腭裂和许多双侧裂缝中,基底 - 基底膜的基础差异太大而不能在骨上留下背切,在这种情况下,背切是在下侧向软骨的外侧后方制成的, L瓣被插入和缝合到这个更前面的缺陷(图19.5中的蓝色虚线;图19.6)。当L瓣升高时,它是一种后侧粘膜皮瓣,从侧壁鼻壁剥离,后向下侧向软骨的外侧。 L皮瓣的底部通过在梨形孔上的骨膜下平面解剖而留下厚度。直到下面描述的肌肉释放已经完成并且鼻翼基部是可移动的,才会插入L瓣。


图 19.6.  鼻内衬释放和L瓣的插图。 A.如图19.5所示,在侧枝后面有一个切口,如图中虚线绿线所示。 粘膜L瓣从侧唇元素升高。 B.L瓣从外侧鼻壁上移开,插入衬垫缺损部位,以支持鼻翼基部的新位置。 C.插图L瓣的下边缘现在可以穿过裂缝并缝合到最小的犁骨瓣,以封闭鼻唇瘘,并使鼻座进入更对称的位置。

随着粘膜下层平面上的L型和M型瓣翼的抬高,潜在的眼眶肌可以从上覆的皮肤和下面的粘膜中明确分离。 由于内侧唇段肌肉断裂,必须注意不要侵犯中耳的中线,以避免对自然凹槽的侵害。 红唇粘膜和白卷不与眼轮匝肌的潜在边缘部分分离,以允许该区域的正常动作。 眼轮匝肌的鼻和周围组分在外侧唇段的外露肌肉边缘分离。 这两个组成部分的分离是一个判断要求,以决定在鼻翼基部下多少肌肉用于产生体积,以及创建上唇的横向纤维将需要多少。

通过在上述小柱的底部依次释放皮肤,然后将肌圈与眼轮匝的鼻和口周成分分开,然后将其延伸并向下旋转舌头粘膜。 如果可能,注意不要完全释放舌头,以避免产生长唇畸形。 在内侧唇段释放和旋转结束时,第1,2和3点的Cupid弓的标志应水平对齐,最小的牵引力并不影响唇角度的变形。

使用角度鼻尖剪刀,通过将它们放置在C翼下方,来分解下侧软骨的底。在软骨间隔前缘与下侧鼻软骨下肢上缘后缘的膜隔膜区域通过鼻粘膜进行垂直切口。这释放了腭裂侧下软骨板,允许这种车辙和相关鼻尖相对于非腭侧的差异升高。然后,剪切解剖在下侧软骨的上肢,鼻尖之间以及沿着裂缝侧下软骨的髂骨部分继续。将皮肤从外侧软骨上小心地分开,以便软骨重新定位时使皮肤信封重新加工。软骨和上覆皮肤之间的这种解剖口袋延伸到非腭侧的上侧软骨(ULC)。这种连续的解剖平面之间的非腭上外侧和下颚下侧软骨随后将被用于放置皮下注射岛悬挂缝线来调整鼻轮廓。

最后的解剖包括释放腭裂基底的异常附件,以允许跨越裂缝的无张力近似。在腭裂侧进行上龈沟切口,并在上颌骨的表面上作为超骨膜前剥离继续。通过这种切口,裂开侧附件鼻软骨异常的纤维附着物向外侧的梨形孔释放。口腔成分对眼轮匝肌的鼻部分进行解剖,直接暴露于皱纹的皮肤下。如果这两个肌肉瓣翼分离到上覆的真皮层,那么当它们通过裂缝修复到他们的伴侣时,自然出现的三角形凹陷形成在正好在鼻翼基座下方的鼻唇形折痕的高度。一些外科医生主张直接沿着皱纹创建切口,以达到同样的效果,但作者认为,通过仔细的皮下解剖可以避免这种额外的疤痕。在关闭开始之前,仔细检查所有区域的止血。

关闭从鼻底开始。如果使用,当腭裂基底进入适当的位置时,L瓣被旋转,修剪和缝合到侧向鼻内层中产生的缺损(图19.6)。随着上述解剖的执行,鼻翼基座应该能够在所有三维空间中与非裂纹基座一起被置于对称位置,而不会产生过度的张力。当将阿拉尔鼻翼正腭裂位置的位移。在初次唇修复时将鼻底闭合至切牙孔将避免在以后的腭裂修复之后剩余的鼻底重建后进行鼻窦或鼻唇沟通。如果从唇修复中省略这个细节,孩子将被迫处理前鼻唇瘘,直到可以在继发性牙槽骨移植时进行闭合。

唇部结构是通过将唇裂两侧的红色唇缘均匀地充满,然后将侧唇部分粘膜前进和闭合到内侧唇段粘膜来实现的。 如果需要,可以将M型舌片从舌头的释放回切中旋转到缺损中,或者可以用于增加唇沟。 在唇部粘膜闭合后,白色卷轴应该跨越裂缝,红色唇缘应该具有相等的丰满度。 如果侧面的红色唇缘较薄,则在粘膜闭合期间侧向唇瓣尚未适当地向中线前进,并且唇部被倒置。

良好的肌肉重建形成了良好的唇裂修复的基础,创造出支持腭裂基底的鼻部分,一种可以自动生成动画和长度的横向口腔成分,以及允许红唇对称的边缘成分。首先修复眼轮匝肌的鼻部分。使用4-0聚二恶烷酮缝合线(PDS)来固定已经在鼻翼以下皮下切开的牙龈的鼻部分,如前所述,在前鼻塞区域中的肌肉和骨膜。内侧唇缝合点与患者不同,需要鼻肌的不同旋转和不同的垂直位置,以达到与非腭裂基底的对称性。内侧和外侧唇段的口周部分通过5-0维克尔的埋置水平垫式缝合线跨越裂缝近似,以产生咽下脊并构造口腔括约肌。一旦口腔和鼻部分已被差别地推进到其期望的位置,则重要的是在腭裂鼻修补之下将这两个肌腱与埋藏的维克氏缝合物固定在一起。如果没有这样做,唇部肌肉可以与鼻修复分开,或者延长唇部的时间,或者给阿拉尔碱提供不足的支持。唇部的垂直皮肤切口封闭,埋置5-0可再吸收的单丝畸形缝合,其次是稀疏,非扼制,6-0中断的尼龙缝合线。注意确保裂缝两侧白色卷曲的纹对齐。

为了解决鼻子的残余畸形,使用牵开器稍微过度矫正前进和上位的腭裂边缘和下面的下软骨。 这将相对于非裂缝侧的释放的裂缝的下侧软骨底板滑向鼻穹顶。 使用一系列4-0 PDS透射缝线来确保下外侧软骨上肢与前隔垫的新关系。 这高度裂侧鼻翼缘和鼻小柱延长的缺陷从削减在鼻小柱基叶。 修剪C挡板以适应并旋转到该缺陷中。 C瓣翼的旋转点为腭裂鼻孔的底部产生天然的耀斑。

使用4-0 PDS皮下的Tajima悬挂缝线实现鼻孔形状的最终雕刻。 针在想要的高度点进入裂口下侧软骨的鼻表面,进入前述皮下鼻尖解剖口袋,在ULC的水平处进入非裂口鼻孔,然后在其路径上返回 ,使得缝合线的收紧将提升腭裂边缘。 4-0 PDS的横向肌肉缝合线也可以用于通过离开并进入同一个孔中的轮廓,在新位置上轮廓外侧的轮辋和鼻内层。 所需的悬挂和系带缝合的数量将取决于畸形的程度。 具有良好的NAM结果,所需的鼻分解程度和缝合数量被最小化。 通过这种方法,可以在单次手术中解决唇和鼻畸形。


单侧不全唇裂手术技巧。


单侧不完全性唇裂畸形的治疗方法与完全唇裂手术相同,但也有一些修改。不完整的唇裂的所有唇和鼻畸形的解决相同的细节交付的宽全裂将导致一个次优的结果。

与完整的唇裂修复相比,不完全性裂缝修复不涉及鼻内切口。 如果可能,鼻梁不会被垂直切口侵入。 如果与非腭侧相比鼻底宽,则可以从鼻梁上移除小楔形物以产生对称性。 如果切除任何鼻梁,切除最小限度是至关重要的,因为瘢痕形成的过度切除将导致顽固的微型鼻畸形。

由于鼻底层完整,所以不需要唇瓣修复,不需要L瓣和M瓣。 为了纠正错误的位置,鼻软骨异常附着在梨形孔上必须如完全裂开技术那样被释放,但也必须将鼻内层解剖而不脱离梨形边缘。 薄的鼻底牢固地附着在梨形开口的边缘,如果不注意,可以很容易穿孔。 不能将鼻内层从下面的骨头释放出来,将不可能将鼻翼基部移动到所需的高级和内侧位置。

鼻畸形用与完全裂口相同的解剖进行解决; 然而,腭下侧软骨上肢上方的垂直鼻内切口不可用于改善对鼻尖的接近。 角度鼻尖剪刀用于进入下侧软骨的足底之间的鼻尖; 如果必要,鼻尖可以接近横向从骨膜上最大提供解剖平面。

微型唇裂手术技术。 评估微形裂缝时的关键因素是唇部的垂直高度。 如果受影响侧的垂直高度与正常侧面垂直,则沿着皮肤沟的朱红色的缺陷可以用椭圆偏振和直线修复来消除。 白卷和朱红色的三角瓣翼可用于平衡封闭。

当垂直差异超过1至2mm时,使用上述修改的Mohler旋转前进修复(参见单侧不完全裂口唇操作技术)。 在基底和圆锥体下方的额外的瘢痕优于所涉及的肺静脉柱中的定义的丧失,当椭圆形切除被延伸以提供期望的延长时,这一点总是伴随着直线闭合。

矫正非常轻微的鼻畸形在微型裂缝中推迟需要直线修复,因为修复不需要周围的切口。 如果失败仍然很小,那么治疗将推迟到晚期发生,当进行确定的鼻整形术时。 具有中度鼻畸形并且需要旋转前进唇修复的轻度畸形,用唇修复进行鼻畸形的矫正。

原发性鼻中隔成形术。 单侧唇裂术后畸形包括前软骨下板位移距前鼻棘中线为非裂鼻孔梨状板。畸形是继发于对非裂侧口轮匝肌鼻分量的对拉。 与此相关的软骨位移曲率引起的鼻中隔和鼻小柱倾斜,结果在降低叶尖支架和鼻投影。

最近的一篇出版物报道了在主唇裂修复时间隔偏差的矫正效果。过去5年来,一直在本机构实践这项技术,并获得了同样的好处。在肌肉修复之前,可以在下侧软骨的内侧肢下方接近前隔膜。重要的是不要将粘膜骨膜从位于前隔膜前缘几米的垂直前颌缝线剥离。在弯曲隔膜的下表面进行清扫,释放将其保持在非裂口的梨形板上的纤维带。一旦释放,未成熟的软骨可以在前鼻窦的另一侧矫正并重新定位。与成人软骨不同,软骨不需要刻痕来改变弯曲的记忆。在大多数情况下,重新定位的隔膜在其新位置是稳定的,但是可以使用5-0 PDS缝合线将基底固定到骨膜。成功重新定位尾椎修复矫正锥体倾斜并提升鼻穹顶。

术后护理。 虽然我们以前用柔软的手臂束缚2周后修复唇裂,我们再也找不到人有没有问题自己造成的裂开。必须注意不要过度使用吗啡,因为它们是这些患者系列前哨事件的最常见根源之一。

我们不施加限制,可以立即返回术前的程序。 饮食在手术当天进行为全配方奶粉或母乳,以安抚婴儿。 一些外科医生已经描述了在术后头10天给予装有小的,红色的摩擦导管的导管插管注射器的优先选择,以使肌肉和皮肤缝合线的应变最小化,并避免损伤修复的丝束。

缝合线护理包括用半强度过氧化氢定期清洗,然后涂上抗生素软膏。 缝合线在术后第三天或之后取出。 在缝合线去除后,鼓励胶带和硅胶疤痕凝胶。 要求父母预期唇部瘢痕发生僵硬,手术后4至6周通常会愈合。 术后3〜6个月,瘢痕通常软化。 如果早期有侵袭性肥厚性瘢痕形成的证据,可以考虑注射稀释类固醇,但很少需要。


原发性双侧唇裂修补术


双侧唇裂修复术对单侧唇裂修复术的挑战不同。虽然唇裂修复术是更加困难的皮肤和肌肉的不足,过度的颌骨,它是相关的双侧鼻挛缩,一直是一个持续的挑战是正确的。治疗完全性双侧腭裂及相关性鼻畸形仍处于转型期。只有最近,由于NAM,具有一期主要双侧唇裂和鼻修复的结果开始接近单侧唇裂和鼻修复。以前的多级技术通常产生一个仍然非常异常的嘴唇和鼻子,嘴唇交叉处有疤痕,宽鼻尖,不稳定的前驱和通常大的鼻唇瘘。结果不理想,因为病情被认为是纯粹的皮肤畸形。在过去十年中,McComb,Mulliken,Cutting,Trott等人倡导的技术已经认识到解决鼻尖软骨和唇肌对腭裂畸形的贡献的重要性。以前的技术,例如划分的叉状瓣和Cronin程序集中在使用周围的宽度以最小的张力修复唇裂,然后在第二阶段,在唇部松弛后,使用唇组织治疗现在被忽视的小柱和鼻解剖。现在的技术反而将重点放在如何使肌肉和软骨在适当的解剖位置上,使得在唇修复之后的几年中发生的生长和成形力导致逐渐改善,而不是形式的恶化功能。从皮肤到软骨和基于肌肉的范式的这种转变已经产生了许多改进结果的技术。

曼彻斯特与基于米拉德的技术。有两种一般的方法来构建中心唇形。一个涉及使用可见的粘膜在外周皮肤的下方形成中央朱红色,如用于曼彻斯特修复。原来的曼彻斯特修复没有在上唇形成一个轮匝肌,而是将肌肉缝合到前额叶的边缘。由于在腋下或颊粘膜内没有肌肉,这种方法不能提供足够的体积作为中心唇,导致中心上唇的动画异常外观。已经描述了许多技术来解决这个限制,包括从外侧唇缘穿过该区域的肌肉条带,以及从上腹部的侧面去除颊粘膜或皮下组织的上皮化,并将它们折叠在下去角质粘膜后面。使用不规则或颊粘膜产生中央朱红色的优点是需要极少量的朱红色的侧面部分,从而减少了跨越裂缝的封闭所需要的十分之一。这种技术的缺点是(a)穿过红色唇缘有两个平行的疤痕,(b)中央红唇没有足够的体积,导致哨子样畸形,(c)中央颊粘膜不具有同样的小型唾液腺分布作为侧面的朱红色组织,经常导致干燥,裂隙的中央朱红色部分。作者需要修改许多患有这些问题的曼彻斯特型修复的老年患者的嘴唇,将其转化为更加功能性的米拉德型修复。

第二种方法是使用来自侧唇部分的朱红色组织来创建中央朱红色,作为Millard描述的技术的变体。 侧唇元素的肌肉与全厚的朱红皮瓣一起向下旋转,并可以在Cupid弓的深度处的红唇中形成令人满意的中央朱红色结构,并具有单个垂直的疤痕。

手术技术。 作者使用改良的米拉德型修复双唇完整唇。 制作侧唇标记时的注意事项与单侧唇裂修复所述的相似(图19.7)。 主要的差异在于,第4点并不位于通过红色唇缘切割的同一水平上,而是位于白色卷轴上方,红唇交易侧面为2.5毫米。 这在每个由红唇和白卷组成的侧唇元件上形成一个2.5毫米宽的舌片。 这两个瓣翼用于重建中部白色卷轴和低于下垂的红色唇缘。

对于裸露的皮肤标记,将这种垂直放置在牵引下,以找到中心垂直轴。点1位于粘膜 - 皮肤交界处正上方的该中心轴上。没有使用来自腹的粘膜用于前牙唇修复,而是用于前庭的沟槽修复。点2和3位于同一皮肤 - 粘膜交界处,点1的每侧2.5mm。在三个点之间形成小的曲线切口,以产生模拟Cupid弓的疤痕。第4和5点位于所需的唇 - 唇折痕处,恰好位于小柱基部的天然耀斑之下。将这些点放得太高以致试图获得更长的长度将会导致在小柱基部的自然丰满度的扭曲。来自第2和第3点的侧切口沿着粘膜 - 皮肤边界,注意不要包括任何粘膜。它们延伸到鼻子,下侧软骨的脚下,以及鼻和腭粘膜的分界线。如在单侧唇裂修复中从点3延伸到鼻子中的切口所描述的,将切口延伸到鼻子中形成有限的基于上述的鼻中隔瓣,其稍后被缝合到侧鼻壁瓣以修复鼻底。第2点和第3点的内侧切口在第4点和第5点停在血管下方。

侧唇切开术,包括使用L瓣或后鼻壁后切的决定与单侧唇裂修复中的前言相同。 注意解剖轮匝肌的口腔和鼻部分,将鼻的辅助软骨释放到梨状边缘,并且还使用上龈沟沟切口来动员侧唇。 一旦外侧唇部已经被解剖,并且阿拉尔基部和侧面鼻内层动员,注意力转移到上腹剥离。

双侧腭裂解剖术将脱垂皮肤置于坏死的危险之中。 需要细致的剖析和良好的判断力来避免这种破坏性的潜在并发症。 一旦升高,基于上位的脱垂皮瓣通过上升的血管内镜从鼻血供给逆行灌注。 腭裂血管可在瓣翼升高期间被破坏,鼻尖解剖和缝线可以破坏鼻背的逆行流动,并且在折痕下的侧向肌肉夹层可以切割面动脉的角分支对整个鼻部的灌注贡献。

在皮肤切口形成之后,由点2,3,4和5所界定的上腹皮瓣从下面的粘膜抬高。 因此,解剖是粘膜下,而不是皮下。 以上为基础的粘膜瓣M随后用于重建前庭。 从升高的腹皮瓣下方,在下侧外软骨的脚底与双侧软骨之间进行剪刀解剖。 这种皮下鼻腔解剖与单侧技术中描述的相同,但是是双侧进行的。

与单侧修复一样,第一次重建是鼻底。 L瓣或侧鼻粘膜瓣跨越缝隙摆动,并使用5-0维管线缝合至隔膜。在这个鼻盖关闭期间,要注意推进鼻翼基部,以避免限制其适当的位置。对于口腔内修复,从腹膜上升起的薄的粘膜被覆盖在前驱体上,并被绗缝到暴露的前表面的骨膜。这是在解剖学的小柱基底的水平上产生新的沟槽边缘。然后,外侧口腔粘膜瓣翼穿过腭裂前进,并在中鼻线处固定到前鼻窦的区域中的新龈沟。如果没有进行新生儿的创建,中枢口腔粘膜将在中枢牙齿上脱垂,并产生具有多余粘膜的长唇畸形。一旦修复了鼻内层,口腔内和牙沟,通过将相对的解剖的鼻肌瓣缝合到上前叶的骨膜上,使得鼻翼基底进入其适当的位置。重要的是暂停这种脊下肌肉的高度,刚好在重建的口腔沟槽之上,以支持鼻子。将鼻翼基部置于适当的位置,将口肌肉瓣翼带到上皮上并彼此缝合。虽然这可能是修复宽腭裂时最具挑战性的部分,但是在唇部上获得肌肉连续性是至关重要的。然后将口腔和鼻肌肉瓣彼此固定在鼻下。更重要的是在双侧修复中进行,以防止紧密的横向口服肌肉从固定的鼻肌吊索分离。如果发生分离,则唇部肌肉滑过上面并且下于前室,引起长唇畸形。然后修复边缘唇肌,并在腹膜下缝合相对的白色卷瓣翼。可以将z形整形放置在每个侧唇瓣的湿干朱红交界处,以产生结节。鉴于血管性,前唇皮瓣变薄,当插入时,将深缝合线放置在矢状面,从真皮到鼻肌。这产生了唇角度,并且防止当上腹被插入时该角度的闭塞。在第2-5行和第3-4行的侧面产生的叉状翼片不是分开的,而是被修剪以适应鼻孔下的剩余缺损。


图 19.7.  修复未模塑的双侧唇裂畸形。 A.双唇唇修复技术的标记和标志。 P,前唇瓣; L,外侧粘膜瓣; M,内侧粘膜瓣。 详情请见文字。 手术前双侧完整唇。 C.在同一个病人中立即产生术后的结果。 D.手术后九个月。 有很好的对称性与最小的唇疤痕。 前唇和间隔空间的宽度以柱状高度的代价稍微增加。


图 19.7.  (继续)

双侧腭裂患者的术后护理与单侧腭裂患者相同。


唇裂修复后并发症


儿科卫生信息系统数据库23个机构的回顾性回顾报告显示,手术后头24小时内,1.4%的医院并发症(主要是气道相关),1.9%的患者出院后不定期接受再次入院。 虽然大多数主要的唇裂修复是常规的选择性手术,早期并发症的发生率与医学合并症有关,临床体积也较低。


唇粘连


唇部粘连仍然偶尔用于不与团队合作的外科手术或那些对前额上颌骨矫形术无反应的上颌骨塌陷患者。 有些没有在相关的机构中使用它,即使是选择不接受预制模塑的宽颚。 一些嘴唇粘连的支持者坚持认为它可以改善上颌弓对齐,并且能够在选择的患者中更准确地校正腭裂的鼻畸形。 改进的鼻部结果被认为是继发于改善的鼻翼基部支架,其减少动员的下外侧软骨的应变和复发倾向。

粘连被分类为直线肌肉修复,并开始于旋转的完整标记 - 前进性唇裂修复。 L瓣从中部约3毫米开始延伸至丘比奇的弓峰。 这种皮瓣长度为鼻释放提供了足够的组织。 鼻翼沿着鼻子的外侧底部转动90°到鼻释放部位,其沿着鼻窦形式的边缘和鼻骨的侧面部分。 通过这种鼻粘膜切口形成一个连续的上颌沟切口,外侧唇和颊肌质量从上颌骨和梨状孔开始连续升高。 将L型瓣缝合到鼻缺损中,并且侧唇元素 - 被内向前关闭。

M形皮瓣也从Cupid的弓峰提起3毫米,以保持修复的对称性。 粘膜瓣基于上颌骨,并变成槽裂口以增加闭合。 所有的解剖维持在唇缘修复之外。 在这个阶段没有内侧肌肉解剖。

闭合是通过沿着成对的边缘放置在未被切除的轮匝层中的缝线来实现的,并且在M瓣和外侧唇粘膜之间用铬肠粘膜闭合来加强闭合。 皮肤通常用中断的5-0铬肠封闭,缝合线放置在标记之外,用于确定性唇裂修复。 粘连有效地封闭了鼻梁和上唇的三分之二。 来自上覆肌肉闭合的力对槽段的位置立即产生影响。


原发性腭裂修复


虽然唇裂和腭裂手术是由一个共同的患者群体联系起来的,两者都需要外科医生完全了解异常解剖结构,但却令人惊奇地不同。唇裂修复是针对每个孩子的独特三维解剖学而设计的一种艺术灵活的技术,而腭裂修复是一项技术配方,其成功取决于精确和无创性的执行。唇裂修复后,父母由于可见的切口和面部差异,欣赏外科医生的工作时间,而在腭裂修复术后,手术的关键部位,即鼻闭合和内侧成形术被隐藏在口中通过转口口皮。唇裂修复的成功可以在手术结束时预测;腭裂修复的结果需要多年才能进行评估,直到开始言语和完成面部成长才能确定地进行评估。尽管缺乏与腭裂修复相关的外科手术魅力,腭裂患者需要多学科评估和治疗,技术上合理的手术和标准化的术后护理,以达到预期的效果,同时最大限度地减少潜在的严重并发症。

手术时机的选择。腭裂修复的最佳时机平衡了正常的咽喉功能的好处,以优化言语发展,避免早期手术创伤继发的面部生长受损的潜在缺点。 Graber在20世纪40年代末期对早期腭关闭后限制性上颌骨生长的描述伴随着延迟手术直到4至6岁的建议。由于这种建议对言语发展的有害影响,腭裂修复的常规时机被任意设定为18至24个月,作为言语和面部成长之间的妥协。目前的共识是基于对言语发展的更多了解,是在18个月之前完成腭裂修复;然而,最早可以进行手术的普遍认同。由于Graber早期的工作,已经有许多研究表明,腭裂患者的上颌骨生长受损与腭裂修复无关,可能是单独的唇修复引起的,或者是内在的现象。

检查腭裂修复时间对语言发展的影响的以前的回顾性研究的结果是不一致的,并且被小的研究数字和潜在的混杂变量所影响。 外科社区同意的一件事是,在确定腭裂修复的最佳时机之前,需要进行长期,精心设计的前瞻性研究。

目前北美腭裂修复的时机目前有两种常见的方法:(a)两期修复,在唇部粘连或原发性唇修复时进行软腭修复和成形术,并在之前修复硬腭修复 18个月,或使用闭孔器进一步延迟; 和(b)11至12个月的单次修复。 相关的中心采取后一种方法,延迟手术,直到孩子开始表现出对情节的介绍(b,d和g)的时候。 正是在这个时候,他们需要一个完整的口咽括约肌来继续正常的言语力学。 在有气道问题的儿童中,例如与皮埃尔罗宾氏病相关的患者,该程序可延迟至14至18个月,以允许进一步下颌骨生长,并降低术后气道妥协的机会。

腭裂修复技术。 两种常见的腭裂修复技术是一种双瓣瓣成形术,其具有内侧成形术作为Veau,Wardill和Kilner(“Oxford”腭成形术)描述的技术的修改,或者是单阶段双瓣瓣置换术 Furlow双面对置z成形术,以达到提周重新定位和延长上腭。 这两种技术都有一个共同的方法来解决硬腭和创建横向取向的重建提升吊索的目标。

患者被放置在仰卧位,用一个卷轴延伸颈部。 已经设计了许多口腔牵开器用于手术,但都缩回了嘴唇和舌头,打开了钳口,并将气管内管保持在手术部位之外。 必须注意不要让活动过强倾向于颈部,而不是扼制舌头,而不是挫伤嘴唇。 用生理盐水清洁口腔和鼻腔,放置一个小喉咙包。 硬和软口味和鼻中隔渗透利多卡因和肾上腺素,避免直接在更大的腭血管蒂周围注射。 随着压力,粘膜骨膜可以用注射液从硬腭液体解剖,以便瓣翼升高。

粘膜骨膜瓣的侧面在硬腭粘膜和附着的牙龈之间的交界处切开,然后瓣的前部从硬腭升高。通过弯曲的提升,通过这个切口,鼻粘膜可以从腭裂侧的鼻侧壁和非腭侧的后鼻梁抬高,与口瓣连通。沿着口腔和鼻粘膜之间可见的连接处,瓣翼的内侧方面沿着从牙槽的长度释放到尖端。必须注意不要使鼻瓣缺损。口瓣翼总是可以动员到中线,而鼻翼的移动性如果切割得太短,就会受到限制。对于Veau技术,释放粘膜骨膜瓣的前尖以增加更大的腭蒂的可视化,其被周密地保留和解剖。对于Langenbeck技术,前附着物保持完整,使得瓣片被双足以改善血管,并减少前颌缝合区域的解剖。 Langenbeck技术的缺点是它可能在牙槽后面留下前瘘,除非注意抬起牙龈瓣以关闭这部分。蒂的可视性也降低。

两个结构使得口腔粘膜瓣膜拴紧并限制其在后鼻水平上的腭裂上的动员。 第一个是更大的腭蒂,第二个是周围肌和胸膜腭的肌肉异常附着到后硬腭。 已经描述了许多技术来描述蒂的长度,包括从骨头释放蒂的孔的截骨,或围绕蒂周围释放骨膜套。 可能需要这些技术中的一种或两种来实现口腔内层里的无张力闭合。 蒂解剖应在从后硬腭释放肌肉之前进行。 如果蒂在解剖过程中受损,肌肉附件需要灌注粘膜骨膜。

然后使用锋利的精细剪刀将鼻内层与软腭的肌肉分开。 在裂缝的前2或3 mm内没有可靠的剖面平面,我们更希望将鼻衬板瓣的这个边缘保留厚度以帮助缝合。 然而,立即超过裂缝,有一个确定的,灰色,平滑的解剖平面。

解剖部分横向延伸到内侧翼状板的舌侧表面。 将鼻内层从骨膜下平面中的内侧翼板切开,直到颅底,使得鼻翼可以以最小的张力近似于裂缝。

解剖的最后阶段是内在的成熟,这对于正常的言语发展至关重要。 如Sommerlad所描述的,正常的绒毛由中间的提肌肌肉组成,40%的前肌肌腱和前腰肌腱膜的33%。 在腭裂异常情况下,两个肌肉紧密相关,张力腱膜附着在硬腭的后边缘,提肌插入在前半叶的裂口边缘。 张力的异常附着可以直接在硬腭的后搁板上直立显示为倾斜的纤维。 纤维从硬腭的边缘急剧释放,张力肌腱被分成内侧到骶骨。 这样可以动员提鼻肌,使其能够跨越腭裂反转。


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参考:Grabb and Smith's Plastic Surgery (7th Revised edition)

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